Preview

Онкологическая колопроктология

Расширенный поиск

Опыт успешного лечения пациента с синдромом Тюрко

https://doi.org/10.17650/2220-3478-2018-8-3-46-50

Полный текст:

Аннотация

В клиническом наблюдении продемонстрировано успешное лечение пациентки Б. в возрасте 15 лет (индекс массы тела – 16), у которой диагностирован синдром Тюрко – семейный аденоматозный полипоз толстой кишки, сочетающийся с первично-множественными злокачественными опухолями (анапластическая астроцитома головного мозга, состояние после комбинированного лечения (2007 г.); метахронный рак слепой кишки, рT3N1M0, состояние после субтотальной колэктомии и 12 курсов полихимиотерапии в 2016–2017 гг.; метахронный рак прямой кишки на 8 см, рT3N1M0, III стадия). Больной выполнено хирургическое вмешательство в объеме лапароскопической низкой резекции прямой кишки с экстирпацией илеосигмоанастомоза, формированием резервуаро-ректального анастомоза, превентивной илеостомией. Интраоперационная кровопотеря минимальна. Течение послеоперационного периода гладкое, с применением протокола ускоренной реабилитации. Пациентка выписана на 9-е сутки. С учетом анамнеза и стадии заболевания проводилась адъювантная полихимиотерапия по схеме FOLFOX в редуцированной дозе в течение 6 мес. За 1 год наблюдения данных, указывающих на прогрессирование основного заболевания, не получено. В дальнейшем пациентке выполнено закрытие илеостомы с формированием аппаратного анастомоза «бок в бок». Больная полностью реабилитирована в социальном аспекте.

Об авторах

В. А. Алиев
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России
Россия

Вячеслав Афандиевич Алиев.

115478 Москва, Каширское шоссе, 24



З. З. Мамедли
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России
Россия

115478 Москва, Каширское шоссе, 24



А. И. Овчинникова
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России
Россия

115478 Москва, Каширское шоссе, 24



О. А. Рахимов
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России
Россия

115478 Москва, Каширское шоссе, 24



Л. Н. Любченко
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России
Россия

115478 Москва, Каширское шоссе, 24



Т. С. Айрапетян
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России
Россия

115478 Москва, Каширское шоссе, 24



Список литературы

1. Turcot J., Després J. P., St.-Pierre F. Malignant tumors of the central nervous system associated with familial polyposis of the colon: report of two cases. Dis Colon Rectum 1959;2(5):465–68. PMID: 13839882.

2. Wimmer K., Kratz C. P . Constitutional mismatch repair-deficiency syndrome. Haematologica 2010;95(5):699–701. PMID: 20442441. DOI: 10.3324/haematol.2009.021626.

3. Agostini M., Tibiletti M. G., LucciCordisco E. Two PMS2 mutations in a Turcot syndrome family with small bowel cancers. Am J Gastroenterol 2005;100(8):1886–91. PMID: 16144131.

4. Lavoine N., Colas C., Muleris M. et al. Constitutional mismatch repair deficiency syndrome: clinical description in a French cohort. J Med Genet 2015;52(11):770–8. PMID: 26318770. DOI: 10.1136/jmedgenet-2015-103299.

5. Vasen H. F., Ghorbanoghli Z., Bourdeaut F. et al. Guidelines for surveillance of individuals with constitutional mismatch repair-deficiency proposed by the European Consortium “Care for CMMR-D” (C4CMMR-D). J Med Genet 2014;51(5):283–93. PMID: 24556086. DOI: 10.1136/jmedgenet-2013-102238.

6. Wimmer K., Kratz C. P., Vasen H. F. et al. Diagnostic criteria for constitutional mismatch repair deficiency syndrome: suggestions of the European consortium “Care for CMMRD” (C4CMMRD). J Med Genet 2014;51(6):355–65. PMID: 24737826. DOI: 10.1136/jmedgenet-2014–102284.

7. Sarin S., Bernath A. Turcot syndrome. South Med J 2008;101(12):1273–4. PMID: 19005436. DOI: 10.1097/SMJ.0b013e3181883853.

8. Качанов Д. Ю., Абдуллаев Р. Т., Шаманская Т. В. и др. Генетические синдромы у детей со злокачественными новообразованиями. Онкогематология 2010;3:29–35.

9. Paraf F., Jothy S., van Meir E. G. Brain tumor-polyposis syndrome: two genetic diseases? J Clin Oncol 1997;15(7):2744–58. PMID: 9215849. DOI: 10.1200/JCO.1997.15.7.2744.


Для цитирования:


Алиев В.А., Мамедли З.З., Овчинникова А.И., Рахимов О.А., Любченко Л.Н., Айрапетян Т.С. Опыт успешного лечения пациента с синдромом Тюрко. Онкологическая колопроктология. 2018;8(3):46-50. https://doi.org/10.17650/2220-3478-2018-8-3-46-50

For citation:


Aliev V.A., Mamedli Z.Z., Ovchinnikova A.I., Rakhimov O.A., Lyubchenko L.N., Ayrapetyan T.S. Successful treatment of a patient with Turcot syndrome. Colorectal Oncology. 2018;8(3):46-50. (In Russ.) https://doi.org/10.17650/2220-3478-2018-8-3-46-50

Просмотров: 66


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2220-3478 (Print)
ISSN 2413-0583 (Online)